Арнольда киари болезнь

Арнольда киари болезнь

Содержание

Синдром Арнольда-Киари: причины, виды, симптомы, диагностика, как лечить

Синдром Арнольда-Киари — врожденная патология краниовертебральной зоны, возникающая в период эмбриогенеза и характеризующаяся деформацией черепа. Опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие приводит к их сдавлению и ущемлению. Дисфункция мозжечка сопровождается нистагмом, шаткой походкой, дискоординацией движений, а поражение продолговатого мозга — изменениями в работе жизненно важных органов и систем.

Впервые синдром был описан в конце 18 века двумя учеными: доктором из Германии Арнольдом Джулиусом и врачом из Австрии Гансом Киари. Аномалию обнаруживают сразу после появления ребенка на свет или несколько позже — в пубертатном или зрелом возрасте. Это зависит от типа синдрома. У взрослых пациентов недуг чаще всего становится неожиданной находкой. Средний возраст больных — 25-40 лет.

Симптоматика патологии также определяется типом мальформации. Хоть синдром и считается врожденным пороком, не всегда его клинические признаки возникают с самого рождения. Иногда они обнаруживаются после 40 лет. У больных возникает цефалгия, напряженность мышц шеи, головокружение, нистагм, обмороки, атаксия, нарушения речи, парез гортани, тугоухость, падение остроты зрения, нарушение процесса глотания, стридор, парестезии, слабость мышц. У большинства пациентов симптомы заболевания полностью отсутствуют. Его обнаруживают случайно, во время комплексного диагностического обследования, проводимого совсем по другому поводу. Пациентам с бессимптомными формами не требуется лечение.

При постановке диагноза учитывают данные осмотра больного и его неврологического статуса, а также результаты томографического исследования мозга. Магнитно-ядерный резонанс позволяет точно и быстро определить наличие трансформации, уровень поражения и степень ущемления головного мозга. Лечение синдрома медикаментозное, физиотерапевтическое и оперативное. Больным выполняют операции по шунтированию мозга и декомпрессии краниовертебральной зоны.

Этиология

Причины синдрома в настоящее время точно не определены. Существует несколько теорий происхождения патологии, но до конца ни одна из них не имеет официального подтверждения. Мнения ученых-неврологов всего мира до сих пор расходятся.

Большинство медиков признают синдром врожденным недугом, сформированным в процессе эмбриогенеза под воздействием негативных факторов внешней среды, оказывающих свое пагубное действие на женский организм при беременности. К ним относятся: самостоятельные использование лекарств, алкоголизм, табакокурение, вирусные инфекции, ионизирующее излучение.

Врожденные причины:

  • Дистопия мозжечковых миндалин за пределы задней черепной ямки, имеющей относительно малые размеры;
  • Выталкивание растущих структур мозга через затылочное отверстие;
  • Неправильное формирование в процессе эмбриогенеза и атипичное развитие в постнатальном периоде костной ткани, приводящее к деформации черепной коробки.

Некоторые ученые определенную роль в развитии синдрома отводят генетическому фактору. В настоящее время можно точно утверждать, что болезнь не связана с хромосомными аномалиями.

Другие ученые придерживаются иной точки зрения относительно происхождения синдрома. Они считают его приобретенным и объясняют свое мнение появлением симптомов патологии у взрослых лиц. Приобретенный синдром возникает под действием экзогенных факторов. У больного новорожденного ребенка череп может иметь нормальное строение без костных аномалий и гипоплазии.

Приобретенные причины:

  1. Родовой травматизм с поражением черепа и мозга,
  2. Воздействие цереброспинальной жидкости на стенки спинного мозга,
  3. Любые ЧМТ,
  4. Бурный рост мозга в условиях медленно растущих костей черепа.

Симптомы патологии долгое время отсутствуют у больных, а затем внезапно появляются под воздействием провоцирующих факторов: вирусов, травм головы, стрессов.

Опущение основных мозговых структур до шейных позвонков блокирует процесс перетекания ликвора из подпаутинного пространства в спинномозговой канал. Это приводит к дисциркуляторным изменениям. Ликвор, продолжая синтезироваться и никуда не оттекая, скапливается в головном мозге.

Ученый Киари в 1891 году выделил четыре типа аномалии:

  • I – выход структурных элементов головного мозга за пределы задней черепной ямки, обусловленный недоразвитием костной ткани этой области. Этот тип клинически проявляется у лиц зрелого возраста.

выход структур мозжечка за пределы ЗЧЯ при аномалия 1 типа

  • II — нарушения эмбриогенеза, приводящие к расположению структур мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия.

синдром Арнольда-Киари II типа

  • III — эктопия мозговых структур в каудальном направлении с образованием энцефаломенингоцеле.

аномалия III типа

  • IV — недоразвитый мозжечок не смещается и не выходит за пределы черепа. Поскольку отсутствует грыжевое выпячивание мозга, этот тип синдрома отсутствует в современной классификации.

Существуют два новых типа синдрома. Тип 0 — мозжечок располагается достаточно низко, но при этом находится в черепной коробке. Тип 1.5 – промежуточная форма, сочетающая признаки I и II типов.

Выделяют три степени тяжести патологии:

  1. Первая — относительно легкая форма патологии без аномалий мозговых структур и характерных клинических проявлений.
  2. Вторая — наличие пороков развития ЦНС с врожденным недоразвитием головного мозга и подкорки.
  3. Третья — аномалии строения головного мозга со смещением мягких тканей в отношении твердых структур, образованием ликворных кист и сглаженностью извилин.

Симптоматика

Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:

  • Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
  • При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
  • Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
  • Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
  • У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.

Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания.

Синдром Киари II типа имеет сходные клинические проявления. У новорожденных возникает паралич гортани, врожденный стридор, ночное апноэ, дисфагия, срыгивания, нистагм, гипертонус мышц рук, цианоз кожи. Аномалии III и IV типов не совместимы с жизнью.

Диагностические мероприятия

Аномалия Арнольда-Киари на снимке МРТ

Врачи-неврологи и невропатологи осматривают пациента и выявляют характерные особенности походки, изменение рефлексов и чувствительности на определенных участках тела, слабость в руках и прочие признаки. Все проявления мозжечкового, гидроцефального, бульбарного и прочих синдромов в совокупности позволяют врачу заподозрить аномалию.

После определения неврологического статуса больного требуется проведение комплексного неврологического обследования, включающего инструментальные методы — электроэнцефалографию, УЗИ головного мозга, реоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию. Эти методики выявляют лишь косвенные признаки патологии — изменения, происходящие в организме больного.

Ядерный магнитный резонанс лежит в основе особого нерентгенологического метода исследования – томографии. Этот спектроскопический анализ безопасен для большинства людей. Он дает изображение, состоящее из тонких срезов от магнитнорезонансного сигнала, проходящего через тело человека. На сегодняшний день именно МРТ позволяет быстро и точно поставить диагноз. Томография визуализирует структуру костей и мягкие ткани черепа, определяет пороки мозга и его сосудов.

Лечебный процесс

Лечение аномалии Киари комплексное, включающее медикаментозное воздействие, физиотерапевтические процедуры и хирургическое вмешательство. Именно оно в большинстве случаев помогает справиться с недугом и восстановить нормальную работу всего организма. Возможно применение средств народной медицины, которые дополняют, но не заменяют основное лечение. Использование фитосборов, отваров и настоев лекарственных трав должно быть одобрено лечащим врачом.

Лекарственная терапия и физиотерапия

Если больные испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им назначают следующие группы препаратов:

  1. Обезболивающие средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
  2. НПВС для уменьшения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
  3. Миорелаксанты для снятия напряжения с мышц шеи – «Мидокалм», «Сирдалуд».

Патогенетическое лечение синдрома включает:

  • Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
  • Диуретики для уменьшения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
  • Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Наиболее распространенные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».

Если состояние больного признают крайне тяжелым, то его госпитализируют сразу в реанимационное отделение. Там пациента подключают к аппарату ИВЛ, устраняют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и корректируют неврологические нарушения.

Физиотерапевтическое воздействие дополняет медикаментозное лечение, позволяет быстрее добиться положительных результатов, ускоряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи назначают:

  1. Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую работоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
  2. Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
  3. Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.

В настоящее время особой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные упражнения. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.

Лечение не проводится вообще, если патология была обнаружена случайно, во время прохождения томографического обследования совсем по другому поводу, и у больного отсутствуют какие-либо характерные симптомы. За состоянием таких пациентов специалисты ведут динамическое наблюдение.

Оперативное вмешательство

Стойкие неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами требуют проведения хирургической коррекции. Оперативное вмешательство показано также в тех случаях, когда медикаментозная терапия на дает положительного результата. Операции преследуют одну цель — устранение сдавления и ущемления мозга, а также восстановление нормальной циркуляции ликвора.

В настоящее время нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих операций. В первом случае выпиливают часть затылочной кости с целью расширения большого отверстия, а во втором создают обходной путь для оттока ликвора по имплантационным трубкам с целью снижения его объема и нормализации внутричерепного давления.

После хирургического вмешательства всем пациентам показаны реабилитационные мероприятия. Если лечение было успешным, у больных восстанавливаются утраченные функции — дыхательные, двигательные, сердечно-сосудистые, нервные. В течение трех лет возможно рецидивирование патологии. В таких случаях больных признают инвалидами.

Видео: об операции при синдроме Арнольда-Киари

Народная медицина

Народные средства, применяемые при данной патологии, устраняют боль и расслабляют напряженные мышцы. Они эффективно дополняют традиционную терапию синдрома.

Наиболее популярные средства:

  • Настой алтея для постановки компрессов,
  • Прогревания пораженного места горячим куриным яйцом,
  • Медовые компрессы,
  • отвар папоротника или малины для приема внутрь.

Синдром Арнольда-Киари – порок развития, протекающий в бессимптомной форме или проявляющийся клинически с момента рождения. Патология имеет весьма разнообразную симптоматику и подтверждается с помощью МРТ. Лечебный подход к каждому пациенту индивидуален. Тактика лечения варьируется от симптоматического воздействия медикаментами до оперативного вмешательства с трепанацией черепа и удалением части мозговых структур.

Профилактика

Поскольку этиология синдрома окончательно не выяснена и нет конкретной информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии не представляется возможным. Будущим родителям необходимо знать все о ведении здорового образа жизни и при планировании беременности стараться соблюдать указанные правила:

  1. Отказаться от пагубных привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
  2. Обогащать свой рацион белковыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
  3. Своевременно обращаться к врачам за медицинской помощью,
  4. Принимать лекарственных препараты по назначению врача и в строго указанных дозировках,
  5. С профилактической целью принимать поливитамины,
  6. Беречь свое здоровье и наслаждаться жизнью.

Прогноз патологии неоднозначный. Консервативное лечение часто не дает положительных результатов. Хирургическое вмешательство, выполненное своевременно и в полном объеме, не всегда восстанавливает утраченные функции организма. Согласно статистическим данным эффективность такого лечения редко превышает 50-60%. Синдром третьей степени имеет неблагоприятный прогноз, поскольку поражаются многие мозговые структуры. При этом возникают несовместимые с жизнью функциональные нарушения.

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Четкой границы перехода нет.

Однако расположение ствола мозга относительно костей черепа и шейного отдела позвоночника по разным причинам может меняться. Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе шейного отдела. Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается.

Эта ситуация еще называется мальформация. Название происходит от латинских malus (что означает плохой) и formation (образование). Проще говоря возникает аномалия развития, за которой стоят изменение строения и функций.

В данном случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, то есть мальформация головного мозга.

Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари (в 1891 году) и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд (в 1894 году). Отсюда и сложное название.

Статистика указывает на то, что частота заболевания не такая уж и редкая — до 8.4 заболевших на 100 тысяч населения. Дополнительно к аномалии (до 80% случаев) выявляется сирингомиелия (образование кист в ткани спинного мозга).

Аномалия Арнольда-Киари — что это

Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.

Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.

Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.

При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.

Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.

Особенности мальформации

Справочно. Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию (БЗО), когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора.

Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер.

Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного.

Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию. Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента.

Процент пациентов с врожденной формой аномалии Киари невелик.

Справочно. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка.

Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ.

Причины развития аномалии

Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок.

Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари (Chiari malformation):

  • Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обычные параметры.
  • Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.

Врожденная аномалия у ребенка развивается, если беременная женщина не контролирует прием лекарств, употребляет алкоголь, курит на ранних сроках беременности.

Кроме того, вирусные инфекции у будущей матери (краснуха, цитомегаловирус) могут пагубно сказаться на развитии плода.

Справочно. Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека.

Типы аномалии

Рассматриваются четыре типа. Классификация производится с ориентацией на определенные основания.

Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора.

Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей. Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба.

В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа.

Внимание. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения. Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен.

Степени тяжести

Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.

Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция.

Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:

  • смещение мозгового вещества;
  • кисты проводящих ликвор путей;
  • недоразвитость некоторых извилин мозга;
  • гипоплазию подкорковых узлов.

Аномалия Арнольда-Киари — симптомы

Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.

Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.

Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.

Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.

Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.

Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.

Возможные осложнения

Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.

Справочно. Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти.

В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.

Постановка диагноза

Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны.

Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и шейном отделе позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД.

С помощью рентгенографии, компьютерной томографии можно зафиксировать дефекты формирования черепной коробки. Но для определения состояния нервной ткани такие способы окажутся малоинформативными.

Справочно. МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.

Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза.

Варианты лечения

После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог. В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции.

Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией. Специалисты подбирают препараты:

  • устраняющие воспаление (Найз, Ибупрофен, Диклофенак);
  • анальгетики (Кеторол);
  • спазмолитики (Мидокалм).

Справочно. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается.

Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора. Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки.

Внимание. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций. Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента.

Риск летального исхода у прооперированных больных выше, чем у тех, кто операцию не переносил. Нейрохирурги стараются проводить такой тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо явные признаки сдавливания мозга.

Иной вариант устранения последствий мальформации предполагает шунтирование, которое способно обеспечить отвод ликвора из черепной коробки. Благодаря имплантации специальных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную полости, ВЧД снижается.

В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.

Прогноз выживаемости

Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.

Если никаких проявлений болезни нет, то продолжительность жизни больных такая же, как и у здоровых людей.

Для пациентов со вторым типом аномалии прогноз хуже, она переносится тяжелее.

Иногда борьба с очаговой неврологической симптоматикой не приносит плодов даже при активном лечении медикаментами. В таком случае требуется хирургическое вмешательство, чтобы впоследствии изменения по неврологической части были менее выраженными.

Справочно. Третий и четвертый типы мальформации являются самыми тяжелыми для пациентов, прогноз зачастую неблагоприятен.

Заболевание затрагивает важные структуры мозга, у больного отмечаются пороки внутренних органов. Часто функции ствола мозга страдают настолько, что нарушения оказываются несовместимыми с жизнью.

Синдром Арнольда-Киари: причины, симптомы, лечение и прогноз на выздоровление

Мальформация Арнольда-Киари — синдром, при котором наблюдается опущение и выход через большое затылочное отверстие расположенных в задней черепной ямке структур головного мозга. Это редкое врожденное нарушение.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа. Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга. Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы во время родов;
  • бесконтрольный прием препаратов;
  • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
  • вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией. В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки. Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

  • тошнота;
  • приступы головокружения;
  • частые головные боли;
  • кратковременные потери сознания;
  • ухудшение слуха;
  • нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

  1. ЭХО-ЭГ;
  2. ЭЭГ;
  3. рентгенография.

Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

После постановки диагноза может назначаться консервативное или оперативное лечение. Применять народные рецепты и средства китайской медицины нецелесообразно. Если симптомы патологии проявляются слабо, для их коррекции могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.

Если признаки аномалии развития имеют выраженный характер, требуется хирургическое вмешательство. Нередко выполняется операция по трепанации задней черепной коробки и удалению части затылочной кости. Может потребоваться резекция части миндалевидного тела и спаек.

При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к. повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга. Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

Факторы риска

К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

Прогноз

При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

Профилактика аномалии

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

В чем сущность аномалии Арнольда Киари, на сколько опасна эта патология, методы ее лечения

Врачи выделяют три вида аномалии Киари. Они зависят от изменений в структуре тканей мозга, проникающей в позвоночный отдел, а также от вида нарушений в работе и функционировании мозга спинного и головного.

Обычно симптомов этого заболевания нет, так что и лечить его не надо. Часто этот синдром обнаруживается только при исследовании других болезней.

Несмотря на кажущуюся безобидность, последствия аномалии Арнольда Киари могут быть плачевными.

Что это за явление

Мальформация Арнольда Киари встречается редко. При этом заболевании задняя часть мозга перемещается в каудальное направление, выпадает в затылочное отверстие.

В этом месте человек может ощущать тянущую боль, иногда могут возникать неврологические отклонения. Решение этой проблемы одно – операция, обычно выполняют шунтирование или декомпрессию ямки.

Классификация аномалии

Аномалия Арнольда Киари иметь разную тяжесть, поэтому есть четыре вида аномалии.

  1. Для первого типа характерно опущение миндалин мозжечка, они находятся ниже отверстия в затылке. Обнаружить это можно у подростка или взрослого человека. При такой стадии может быть выявлена гидромиелия, когда в центральном канале спинного мозга оказывается жидкость.
  2. Для второго типа характерно проявление сразу же с рождения ребенка. Ее можно заподозрить, если через затылок выходят миндалины мозжечка и продолговатый мозг. При таком заболевании всегда есть жидкость в спинном мозге, а иногда еще может быть врожденная спинномозговая грыжа.
  3. Для третьего типа характерно особое положение мозжечка и продолговатого мозга в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
  4. У четвертого типа диагностируется почти полное отсутствие мозжечка. Причем он не опускается. Это состояние еще называют синдромом Денди-Уокера, когда к этой патологии прибавляется гидроцефалия, сирингомиелия, иногда могут появляться кисты на задней части черепа.

При втором и третьем типе аномалии Арнольда Киари могут быть другие симптомы со стороны нервной системы:

  • полимикрогирия;
  • гетеротопия мозга;
  • кисты в отверстии Можанди;
  • изменение мозолистого тела;
  • изменений работы подкорки;
  • изменение строения сильвиевого водопровода;
  • может появиться намет и серп мозжечка.

Типичными признаками аномалии Арнольда Киари являются:

  • Частые боли в районе затылка, которая становится сильнее в моменты кашля и чихания.
  • Боли в голове из-за повышения давления или напряжения шеи.
  • Головокружения, потеря сознания, если резко повернуть голову или встать.
  • Падение зрения.
  • Плохое самочувствие.
  • Температура тела ниже нормы, боли в руках.
  • Слабость в мышцах рук.
  • Спастичность пальцев.
  • Наблюдается апноэ.
  • Становится трудно глотать.
  • Мозг перестает контролировать движения зрачков.
  • Проблемы с мочеиспусканием.
  • Подергивания глаз.
  • Шум в ушах, если наклониться резко или повернуться.
  • Тремор рук и ног.
  • Проблемы с координацией.
  • Проблемы в развитии мелкой моторики.
  • Потеря чувствительности тела.
  • Слабеют мышцы, из-за чего становится сложно ходить или поднимать вещи.
  • Инфаркт мозга (спинного или головного).

Причины появления

До сих пор нет точного ответа, откуда пришло это заболевание. Некоторые неврологи говорят, что дело в неправильном размере черепа человека, из-за того, что в ней мало места, мозг не вмещается, и его части выходят за пределы черепной коробки.

Также есть вариант, что это явление вызвано слишком большим размером мозга, за которым не успевает расти голова, поэтому орган вынужден размещаться иным способом, перемещая мозжечок за пределы черепа.

Есть еще одна версия аномалии Арнольда Киари. При незначительной выраженности заболевания долгое время оно может резко обостриться из-за гидроцефалии. Жидкость влияет на размер желудочков мозжечка, увеличивая размер этого отдела мозга.

Мальформация не дает нормально развиваться связочному аппарату затылочно-шейной части тела. Поэтому при ударе или другой травме мозг страдает еще сильнее, появляются симптоматика манифестации.

Если во время беременности у женщины была эктопия шейки матки, то есть большая вероятность того, что у ребенка будет обнаружен этот синдром. Если обнаружить это на ранних сроках, можно прервать беременность. Другие причины пока не выявлены.

Осложнения

У людей с синдромом Арнольда Киари может долго не наблюдаться серьезных патологий, но если заболевание начнет развиваться, это может привести с тяжелым последствиям.

Среди них:

  • скопление жидкости в черепной коробке вокруг мозга;
  • развитие паралича, если жидкость соберется вокруг спинного мозга, причем не всегда в этой ситуации помогает операция;
  • сирингомиелия – киста в позвоночнике, где есть жидкость. Это образование давит на спинной мозг, нарушая его работу;
  • пороки сердца наблюдаются редко;
  • проблемы с дыханием;
  • пневмония из-за застоя;
  • низкий уровень интеллекта.

Диагностика

Для постановки диагноза надо знать степень развития заболевания, чтобы скорректировать тактику лечения. Также важен очный осмотр и несколько процедур: эхо- и электро- ЭГ мозга, рэоэнцефалография.

Но их результаты не могут досконально подтвердить диагноз, потому что они показывают только уровень внутричерепного давления.

Рентген черепа нужен, чтобы выявить аномалии в строении костей, которые характерны для этого заболевания.

КТ и МСКТ мозга не дают возможность врачам хорошо рассмотреть участок краниовертебрального перехода, а также не показывают состояние мягкого вещества мозга в задней части черепа.

Поэтому для диагностики аномалии Арнольда Киари используется магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно увидеть состояние и головного, и спинного мозга.

Если надо обследовать ребенка, ему введут успокоительное, потому что в процессе процедуры нужна полная неподвижность.

Кроме МРТ мозга, может понадобиться исследование области шеи и грудной клетки. Это бывает в том случае, если есть вероятность обнаружения кист на позвоночнике, давящих на спинной мозг.

МРТ является лучшим выбором и потому, что может показать незначительные отклонения в работе нервной системы, которые укажут на присутствие болезни.

Лечение

Использование медикаментов при аномалии Арнольда Киари оправдано только в том случае, если пациент жалуется только на боль в затылке или шее. Разработаны препараты, которые снимают воспаление и обезболивают.

Если же это не помогает, а болезнь прогрессирует, придется соглашаться на операцию. Хирурги устранят все возможные проявления аномалии, которые давят на мозг, могут восстановить циркуляцию ликвора.

Обычно есть два варианта операций:

  • рассечение концевой нити;
  • декомпрессия отверстия в затылке, или краниоктомия.

Рассечение концевой нити

Плюсы такой тактики лечения аномалии Арнольда Киари операции такие:

  • Работа хирурга длится всего 45 минут. Все действия не требуют серьезного инвазивного вмешательства, при этом можно вернуть на место все части мозга.
  • После операции восстановление происходит быстро, реабилитация не нужна.
  • После процедуры исключается смерть человека от этой аномалии.
  • Устраняются не только последствия, но и причины появления мальформации, а также ряда других заболеваний.
  • Смертность от такой процедуры нулевая.
  • После операции не начнется гидроцефалиия из-за смещения миндалины.
  • Человек чувствует себя лучше, а болезнь не развивается.
  • Начинает лучше работать кровообращение, нервная система восстанавливает свои функции.
  • Возможность жить полной жизнью.

Есть и некоторые минусы у этой операции:

  1. Небольшой шрам на копчике.
  2. После операции место разреза будет болеть несколько дней.
  3. Из-за ухода спастичности кажется, что стало меньше силы в конечностях.
  4. Из-за улучшения кровоснабжения мозга может увеличиться активность этого органа.
  5. Во время восстановления человек может чувствовать себя некомфортно, но это состояние быстро проходит.

Краниотомия

Схема оперативного лечения аномалии Арнольда Киари

Плюсы такой операции по декомпрессии затылка:

  • Результат виден спустя пару дней после процедуры.
  • Точно не наступит быстрая смерть от этого заболевания.

Но недостатков у декомпрессии при аномалии Арнольда Киари намного больше:

  1. Причина аномалии не исчезает.
  2. Смертность может достигать трех процентов.
  3. Работа хирурга оказывает сильное воздействие на организм, пациент может стать инвалидом.
  4. Улучшение есть, но не такое большое, как при первом методе лечения.
  5. Может развиться отек мозга.
  6. Возможно появление пневмоэнцефалии.
  7. После операции возможно появление гидроцефалии.
  8. Тетрапарез рук и ног.
  9. Во время процедуры может уйти порядка 14% от объема спинномозговой жидкости.
  10. Эмболия.
  11. Неврологический дефицит в редких случаях, зависит от зоны вмешательства.
  12. Появление инфекции в черепной коробке, из-за которой начнется менингит или появится абсцесс в мозге.
  13. Гемодинамические изменения ствола мозга.
  14. Появление эпидуральной гематомы.
  15. Кровоизлияние в мозге.
  16. Интрааксиальное кровоизлияние, из-за которого начинается неврологический дефицит.

Перед любым видом операции врачи тщательно обследуют пациента, чтобы понять, какой вариант будет более актуален в данном случае, а также изучают особенности организма, которые могут стать противопоказанием для хирургии.

Люди с такой аномалией могут жить долго, но не наслаждаться жизнью сполна. Поэтому операции показаны, чтобы дать возможность прочувствовать все прелести жизни без ограничений.

У всех методов лечения есть свои показания, поэтому всегда выбирается тот метод, который меньше всего навредит человеку.

Механизм развития аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари — врождённый порок, появляющийся как результат малой вместимости черепной коробки. В этот момент головной мозг меняет своё стандартное местоположение и частично «мигрирует» в просвет позвоночника. Клиника может манифестировать сразу при рождении малыша. У некоторых больных о ней узнают случайно после 30 лет.

Заболевание обязано своим названием двум учёным. Первый — Ханс Киари, был австрийским патологоанатомом, описавшим в конце XIХ века четыре аномалии формирования мозжечка. Другой – Юлиус Арнольд, занимавшийся в это же время исследованиями смещения миндалин мозжечка и отделов каудального мозга в большое затылочное отверстие.

У 70-85% обследуемых мальформация ассоциирована с присутствием спинномозговых пустот, заполненных цереброспинальной жидкостью. Последние перечисленные патологические изменения являются сирингомиелией.

Настоящей границы перехода одного мозга в другой в природе не существует. Выделяют лишь условную черту, за которую принимается большое затылочное отверстие, являющееся по совместительству и «выходом» из черепа. Фактически оно принадлежит задней черепной ямке, или, как её часто обозначают медики, ЗЧЯ, вмещающей мост, продолговатый мозг, мозжечок. Именно изменение физиологической локализации перечисленных отделов потом выливается в данную патологию.

Проникая в просвет канала, мозг оказывается в стеснённом положении и создаёт блок ликворо- и гемодинамике. В трети случаев диагностируются сопутствующие нарушения эмбриогенеза в этом месте, что лишь усугубляет клиническую картину.

Причины

Синдром Арнольда Киари ещё недавно воспринимали сугубо врождённым, возникающим на фоне патологической беременности, которая сопровождалась нарушением процессов развития плода в утробе матери.

Данная теория выделяла следующие причины появления заболевания:

  • инфекции, перенесённые матерью во время вынашивания (краснуха, ветрянка, гепатит);
  • употребление медикаментов, обладающих тератогенным эффектом;
  • табакокурение и увлечение спиртными напитками, психотропными веществами;
  • неблагоприятная экологическая обстановка (вредное химическое производство и т.п.);
  • влияние ионизирующего излучения на женщину.

Но сейчас довольно часто говорят о приобретённом статусе данной аномалии.

Полагают, что спровоцировать заболевание могут:

  • травматическое повреждение костей черепа в родах;
  • неправильная акушерская тактика (к примеру, ведение родов естественным путём при анатомически узком тазе и крупном плоде);
  • использование вакуум-экстракторов и щипцов;
  • многочисленные ЧМТ в детстве.

Вышеперечисленные причины приводят к повреждению межкостных швов и нарушению физиологического формирования черепной коробки: уплощается и уменьшается затылочная кость, вместимость задней черепной ямки не соответствует объёму расположенных в ней структур. Последние сдавливаются растущими большими полушариями головного мозга и «выталкиваются» наружу через большое затылочное отверстие в просвет позвоночного канала. Ситуация наблюдается и при новообразованиях, больших кистах, способных «сдвинуть» мозжечок и ствол.

Предотвратить аномалию невозможно, но если регулярно посещать доктора в течение беременности, её можно вовремя диагностировать.

Классификация синдрома Арнольда-Киари

Аномалия Киари наблюдается у 3-8 человек из 100 тыс. населения. Такой разбег обусловлен разной частотой отдельных видов мальформации. Одни из них не обнаруживаются за всю жизнь, так как не манифестируют выраженной клиники. Порок подразделяют не только с учётом перемещения структур мозга, но и в связи со степенью их «выпадения».

Типы

Существует 4 типа мальформации:

  • первый – характеризуется «выпадением» из черепа только миндалин мозжечка, поэтому считается врачами наиболее благоприятным;
  • второй – представлен опущением почти всего заднего мозга, что уже ухудшает прогноз патологии;
  • третий – наиболее опасный. Кроме того, что все образования ЗЧЯ находятся вне черепа, их часто обнаруживают в грыжевом выпячивании, образованном оболочками спинного мозга. Это сопровождается дефектом костей затылка и дужек позвонков. К тому же размер большого затылочного отверстия при этом значительно превышает норму;
  • четвёртый – причисляется к синдрому лишь частично. Ведь ему присуще нарушение формирования мозжечка, но не дислокация его структур.

Аномалия Киари первых двух типов наблюдается гораздо чаще остальных. Обусловлена такая ситуация тем, что два других вида заболевания просто не совместимы с жизнью и ребёнок погибает через несколько дней после рождения.

Степени

Конечно же, первая степень тяжести патологии является наиболее лёгкой. При этом практически не обнаруживаются её симптомы. Если и развивается выраженная клиника заболевания, то спровоцировано это перенесённой ЧМТ, нейроинфекцией, ухудшением кровообращения.

Аномалия Арнольда-Киари второй и третей степеней — сопряжена с наличием сопутствующих пороков развития ЦНС, поэтому и состояние пациента, и прогноз для дальнейшей жизни намного хуже. Наблюдается:

  • изменение нормальной архитектоники коры;
  • гипоплазия извилин;
  • кистообразование.

Клинические проявления синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари проявляться станет по-разному, ведь клиника всецело зависит от его типа и ведущего синдрома, которых существует шесть. Ключевые симптомы патологии обусловлены сдавлением стволовых образований, поэтому ухудшается отток ликвора, циркуляция крови, нарушается структура нервов, выходящих из черепа через большое затылочное отверстие.

Особенности проявления в зависимости от типа аномалии

Основной особенностью I типа заболевания является его длительная бессимптомность, а иногда и пожизненная. Пока компенсаторные возможности организма велики, оно себя совсем не проявляет и обычно становится случайным открытием при выполнении МРТ по поводу другого недуга.

Мальформация Киари II типа нередко сочетается со спинномозговыми грыжами, располагающимися в поясничном отделе.

Не нужно путать с грыжей межпозвоночного диска. Менингомиелоцеле, или грыжа спинного мозга, представляет собой выпячивание нервной ткани, которое выходит через отверстие, образованное незаращёнными дужками позвонков.

Признаки данной патологии возникают сразу же после рождения и заключаются в развитии бульбарного синдрома. Ребёнок не может нормально сосать грудь, он постоянно попёрхивается, срыгивает. Молоко может вытекать через нос малыша. Также наблюдаются проблемы с дыханием, а именно с его ритмом, возникают периоды апноэ, то есть его остановки.

При III типе мальформации (она в 95% случаев оканчивается летально), все задние отделы мозга обнаруживаются в грыжевом мешке. Помимо этого наблюдаются сопутствующие пороки нервной и костной ткани. Ребёнок не дышит самостоятельно, у малыша нарушена работа сердечно-сосудистой системы вследствие сдавления продолговатого мозга.

Аномалия Киари IV типа, не имеющая ничего общего с вышеперечисленными и приводящаяся в перечне лишь по исторической традиции, проявляется мозжечковой дисфункцией: расстройством координации, моторики, тремором, нистагмом (маятникоподобными подёргиваниями глаз).

6 основных синдромов

Клиника аномалии Арнольда-Киари представлена шестью ведущими симптомокомплексами различной степени выраженности у каждого пациента.

Сюда относят следующие синдромы:

  • мозжечковый — характеризуется головокружением, расстройством координации и целенаправленных движений. Больной неустойчив, его шатает в разные стороны. Иногда возникает дрожь в пальцах, изменяется речь: больной произносит слова по слогам, громко, будто рассказывает стих. Специфический признак — колебательные движения глазных яблок (нистагм), направленные вниз. Вследствие этих колебательных движений глаз нередко развивается двоение;
  • гипертензионно-гидроцефальный — формируется на фоне блокирования вытекания ликвора из подпаутинной зоны головного мозга в такую же спинного при «выпадении» миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Всасывания же цереброспинальной жидкости в венозную кровь недостаточно. Как итог — развивается внутричерепная гипертензия, а затем гидроцефалия (увеличение желудочков и подоболочечных пространств). Данный патологический процесс вызывает распирающую головную боль, нарастающую утром и при напряжении; повышение тонуса мышц затылка; частую тошноту, нередко сопровождающуюся рвотой, которая не имеет отношения к приёму пищи;
  • бульбарно-пирамидный — развивается, когда сдавливается продолговатый мозг с пирамидами. Основными симптомами становятся параличи и парезы (ослабление конечностей с нарушением движения в них) и онемения разной локализации, попёрхивание, гнусавость голоса, патология дыхания и речи;
  • вертебробазилярной недостаточности — в основе своей имеет ухудшение кровоснабжения каудального мозга вследствие компрессии питающих его сосудов. Он сопровождается приступообразным головокружением, внезапным снижением тонуса мускулатуры и синкопальными (обморочными) состояниями, нарушением зрения;
  • корешковый — возникает за счёт повреждения мозговых нервов, относящихся к каудальной группе (блуждающего, подъязычного и др.). Проявляется он нарушением глотания, разговорной речи, ухудшением слуха, онемением в области лица и задней трети языка;
  • сирингомиелитический — сопряжён с присутствием кист в ткани спинного мозга. Формируются проблемы в чувствительной сфере: сохраняется глубокая (проприоцептивная) её часть, отвечающая за восприятие положения рук, ног в пространстве, а исчезает ощущение боли, прикосновений, разницы температур. Симптомокомплекс сопровождается также слабостью в отдельных конечностях, дисфункцией тазовых органов в виде недержания мочи икала.

Необходимо помнить: маленькие дети не смогут вам сообщить о головной боли, онемении в конечностях и теле, головокружении, нарушении устойчивости и т.п. Поэтому родители не должны игнорировать появление рвоты, срыгивания у младенцев, раздражительности и беспричинного, на первый взгляд, плача. Понять причину этих изменений способен только педиатр или невролог, обращение к врачу не следует откладывать.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Диагностика порока базируется на:

  • данных анамнеза. Доктор обязательно уточнит, как проходила беременность, родовой период, было ли влияние токсинов, медикаментов;
  • полученной нейровизуализационной картинке. Выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию. Причём МРТ более информативна, потому что даёт возможность увидеть заднюю черепную ямку и головной мозг, находящийся там. Применение КТ без внутривенного усиления, то есть введения рентгенконтрастного йодсодержащего средства, бессмысленно, — она не обнаружит мальформацию.

О пороке свидетельствует «выпадение» нижних частей мозжечка из полости черепной коробки и изменение положения других стволовых структур, наблюдаемое на томограмме.

Лечебные мероприятия

Лечение в данном случае бывает консервативным и оперативным. Но первое считается симптоматическим, ведь оно не решает основную проблему – «выпадение» мозговых структур. Лишь хирургическое вмешательство способно радикально изменить ситуацию. Выбор метода зависит от наличия или отсутствия симптомов и их выраженности.

То есть, если аномалия была обнаружена на МРТ случайно, соответственно, и никаких действий предпринимать не станут. А вот выраженная клиническая картина влечёт за собой немедленное начало терапевтических мероприятий и решение вопроса о необходимости операции.

Консервативное лечение подбирают с учётом превалирования того или иного синдрома. Так, при ликворногипертензионном назначают дегидратационные средства, в основном диуретики (Диакарб, Верошпирон). Для уменьшения головной боли пациенты принимают нестероидные противовоспалительные средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). С головокружением борются вестибулокорректорами (Бетагистин).

Но всем больным в обязательном порядке рекомендуют принимать следующие группы препаратов:

Все они помогают бороться с гипоксией и нормализуют обменные процессы в нервной ткани.

При улучшении состояния пациента на фоне медикаментозной терапии ею и ограничиваются. А вот когда необходимого эффекта нет и симптомы продолжают нарастать, то приступают к радикальному этапу борьбы с патологией.

Он включает:

  • создание шунта, последний применяют для сброса «лишнего» ликвора, накопившегося в черепе, посредством специального подкожного катетера, который подводится в брюшную полость;
  • трепанацию и последующее ремоделирование костей, образующих заднюю часть черепа. Данная операция включает также удаление «свисающих» отделов мозжечка и некое подобие «чистки» подпаутинного пространства, то есть иссечение различных спаек и кист, которые препятствуют оттоку спинномозговой жидкости.

Необходимо помнить: заниматься самолечением и оттягивать момент посещения врача, имея аномалию Арнольда-Киари, крайне опасно. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов восстановить утраченные функции (чувствительность, речь, движения).

Если I тип мальформации часто не нуждается вообще ни в одном из видов лечения, то при втором — хирургическое вмешательство выполняют абсолютно у всех пациентов, причём в детском возрасте.

Прогноз аномалии

Надеяться на благоприятный прогноз могут лишь больные с синдромом Киари I типа или II, но при условии своевременно выполненной операции и отсутствии сопутствующих патологий нервной системы, ухудшающих компенсаторные возможности мозга. Оставшиеся две формы мальформации либо несовместимы с жизнью, либо приводят к глубокой стойкой инвалидности.

Возможна ли профилактика?

Специфической профилактики врождённых пороков развития, к коим относится и мальформация Арнольда-Киари, на данный момент не существует. Всё что остаётся беременным женщинам — это бережно относиться к своему здоровью и здоровью малыша.

Чтобы уменьшить риск появления патологии следует:

  • избегать стрессовых ситуаций и профессиональных вредностей;
  • придерживаться принципов рационального питания и физиологического режима дня, отводя на сон не менее 7-8 часов;
  • регулярно посещать женскую консультацию для плановых осмотров.

После рождения ребёнка необходимо по возможности обезопасить его от травм, инфекций. Также нельзя игнорировать обследования у педиатра, ведь у маленьких детей родители часто не замечают признаков заболевания.

Аномалия Арнольда-Киари является достаточно опасной и непредсказуемой врождённой патологией нервной системы. Иногда заболевание протекает бессимптомно и в этом случае можно рассчитывать на благоприятный исход. У некоторых же пациентов мальформация сопровождается резко выраженной клинической картиной и требует незамедлительного проведения лечебных мероприятий.

Кристина Корниенко, Врач-невролог 37 статей на сайте Окончила Луганский государственный медицинский университет (Украина) по специальности лечебное дело. Во время интернатуры по неврологии защитила магистерскую на тему: «КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВЕСТИБУЛЯРНЫХ РАССТРОЙСТВ У ПОСТРАДАВШИХ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ЛЕГКОЙ ЧЕРЕПНО -МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ». На данный момент работаю в Луганской городской многопрофильной больнице №4, отделение неврологии. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Синдром (аномалия) Арнольда-Киари

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Ещё в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

  • Причины
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорождённого, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Ещё патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передаётся по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

  • употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
  • если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
  • если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Синдром Арнольда-Киари

Классификация

  • аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
  • аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
  • аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
  • аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Синдром Арнольда-Киари

Общие сведения

Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка – отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие. Патологии присвоен код по МКБ-10 Q07.0 и она представляет собой опущение миндалин мозжечка вниз на уровень первого, а порой второго шейного позвонка (ниже черты Чемберлена) и блокирует нормальный ток спинномозговой жидкости.

Заболевание чаще всего сочетается с микрогирией, сдавливанием заднего отдела мозга, стенозом водопровода мозга, базилярной импрессией, инвагинацией, недоразвитием четверохолмия и другими мальформациями нервной системы. Синдром чаще всего встречается у особ в возрасте 12-71 год и не превышает 000,9%.

Локализация и строение мозжечка

Патогенез

В основе патофизиологии обычно лежит несоответствие размеров задней черепной ямки и имеющихся в ней структур нервной системы, а также:

  • развитие аномалий тел шейных позвонков, включая их расщепление чаще всего первого (данный механизм развития встречается в 5% случаев), ассимиляцию атланта — сращивание шейного позвонка с затылочной костью;
  • смещение структур мозжечка в период бурного роста мозга при медленно растущих костях черепа;
  • гидроцефалия – избыточное скопление цереброспинальной жидкости;
  • сирингомиелия – анормальный процесс развития полостей в спинном мозге;
  • миеломенингоцеле – врожденный дефект развития нервной трубки;
  • различные врожденные заболевания, в том числе платибазия, аномалия Денди-Уокера.

В зависимости от клинической картины и степени развития анатомических аномалий синдром Арнольда-Киари бывает четырех типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа – это классический вариант порока развития мозжечка

Синдром Арнольда-Киари 1 типа проявляется в виде проникновения миндалин мозжечка в полость позвоночного канала, вызывающего гидромиелию и опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия на 3-5 мм и более, причем нет никаких других мальформаций нервной системы. Средняя продолжительность жизни обычно не превышает 25-40 лет.

Порок мозжечка 2 типа

Представляет собой опущение в полость позвоночного канала различных структур мозжечка и тканей ствола, при этом данная нейропозвоночная мальформация сочетается с миеломенингоцеле (врожденной спинномозговой грыжей) и гидроцефалией. Манифестация происходит практические сразу после рождения.

Мальформация Арнольда Киари 3 типа

Мальформация отличается наличием затылочного энцефалоцеле и различных признаков аномалии второго типа. Обычно не совместима с жизнью.

Четвертый тип Синдром Арнольда — Киари

По своей сути это аплазия либо гипоплазия всех или отдельных структур мозжечка, то есть бывает тотальной и субтотальной. Первый вариант встречается достаточно редко и сочетается с прочими тяжёлыми аномалиями и заболеваниями нервной системы, включая анэнцефалию, амиелию. При субтотальной агенезии наблюдаются пороки развития других участков головного мозга, например агенезия моста, отсутствие четвёртого желудочка и пр.

Гипоплазия мозжечка встречается в форме уменьшения всего мозжечка или охватывает отдельные части, при этом сохраняются нормальные структуры без утраты функций. Встречается одно- и двусторонняя, лобарная, лобулярная и интракортикальная гипоплазия. Изменения конфигурации листков мозжечка обычно представлено в виде аллогирии, полигирии или агирии.

Кроме того, некоторые авторы выделяют два дополнительных типа:

  • тип «0» — заболевание имеет сходную клиническую картину с синдромом Арнольда Киари, но без анатомических изменений опущения миндалин или гипоплазии мозжечка;
  • тип «1,5» — у больных выявляется опущение не только миндалин мозжечка в затылочное отверстие, но и ствола головного мозга.

Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации. Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:

  • гидродинамическими явлениями — нарушением циркуляции спинно-мозговых жидкостей;
  • черепно-мозговыми и родовыми травмами;
  • мальформацией — маленькие размеры и ограниченность затылочного отверстия могут приводить к опущению миндалин в просвет позвоночного канала;
  • анормально натянутой связкой — так называемой концевой нитью (по теории доктора М.Б. Ройо Сальвадора — Filum System).

Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:

  • генетическая предрасположенность – наличие патологии у родителей и более дальних предков, хотя хромосомных аномалий до сих пор не выявлено;
  • травмы, особенно падения, могут вызвать компрессию и усиление натяжения концевой нити и привести к опущению миндалин мозжечка;
  • неправильное поведение и вредные привычки женщины в период вынашивания младенца — злоупотребление и хаотичный прием медикаментов, курение, употребление алкоголя, а также перенесенные вирусные заболевания.

Симптомы

Симптоматика при различных типах синдрома Арнольда Киари может существенно отличаться – все зависит от степени натяжения и компрессии нервных структур затылочного отдела, но чаще всего у больных наблюдаются:

  • головные боли;
  • прогрессирующее увеличение размеров окружности головы;
  • периодические боли в различных отделах позвоночника;
  • парез и боль в различных областях конечностей;
  • нарушения зрения и чувствительности, включая дизестезии и парестезии;
  • шумы в ушах;
  • паралич лицевого, глазодвигательного нерва;
  • дрожь;
  • приступы головокружения;
  • бессонница;
  • рвота;
  • обмороки;
  • нистагм;
  • апноэ;
  • нарушение работы сфинктеров, мышц языка, глотки, онемение и различные проявления мышечной слабости;
  • нарушения способности глотания (дисфагия);
  • нарушения памяти;
  • несогласованность движений (атаксия) и как следствие — неуклюжая походка, причем нарушения наиболее ярко выражены на этапе формирования;
  • сколиоз;
  • трудности с удержанием позиций тела и равновесия, а также координации;
  • затруднения при желании выразить мысль и подобрать слова.

Проявления синдрома Арнольда-Киари хронические, имеют тенденцию увеличивать интенсивность, что с каждым разом существенно ухудшает состояние больного и ограничивает его привычный образ жизни.

Самое опасное, что аномалия Арнольда-Киари может привести к внезапной смерти, ведь спинно-мозговые центры отвечают за сердечно-дыхательные функции, а давление миндалин мозжечка на них может спровоцировать остановку дыхания — апноэ, которое станет причиной летального исхода.

Симптомы, которые вызывает аномалия Арнольда Киари 1 степени

Патология 1 степени обычно выявляется случайно во время проведения МРТ, ведь больные помимо эпизодов апноэ и обмороков могут испытывать только:

  • боль в шейно-затылочном отделе;
  • снижение чувствительности.

Анализы и диагностика

При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений. Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:

  • нейровизуализационной методики, наиболее предпочтительно МРТ;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография черепа;
  • миелография, которая позволяет выявить дефекты верхнего шейного отдела спинного мозга, ствола мозга, а также локализацию мозжечка ниже черты Чемберлена в области затылочного отверстия.

Результаты МРТ при аномалии Арнольда Киари с сирингомиелической кистой и в норме

Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта (при выраженной гидроцефалии) или краниотомию затылочного отверстия.

Однако, благодаря докторской диссертации доктора М.Б. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Преимуществом методики является возможность остановить болезнь Арнольда Киари при минимальных рисках (смертность – 0%), главное выявить мальформацию и провести операцию как можно раньше. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка. Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:

  • после операции остается небольшой шов;
  • может возникать субъективное ощущение снижения силы конечностей;
  • улучшение мозгового кровообращения вначале постоперативного периода может вызвать перепады настроения.

Но это незначительные неудобства по сравнению с минусами затылочной краниотомии, у которой:

  • смертность 1-12%;
  • причина заболевания не устраняется, поэтому улучшения сохраняются непродолжительный период;
  • последствия оперативного вмешательства могут быть очень серьёзными и непредсказуемыми, включая отек мозга, дальнейшее опущение миндалин мозжечка, усугубление неврологической симптоматики, гемодинамические нарушения, гидроцефалию, пневмоэнцефалию, внутримозговые кровоизлияния, тетрапарез, неврологический дефицит и т.д.

Доктора

специализация: Невролог / Нейрохирург

Миннулина Гузель Раисовна

6 отзывовЗаписаться

Бакаева Наталья Александровна

2 отзываЗаписаться

Байрамуков Магомед Билялович

нет отзывовЗаписаться

Лекарства

Медикаментозная терапия обычно симптоматическая, чаще всего пациентам назначают НПВС, миорелаксанты и анальгетики. Например, Прегабалин, Карбамазепин, Спазмалгон, Палексия и пр.

Проблемой становится неэффективность противовоспалительных и обезболивающих препаратов при купировании приступов головной боли или других симптомах.

Процедуры и операции

  • лечебная гимнастика (кинезотерапия);
  • избирательный точечный массаж;
  • иглорефлексотерапия и электроакупунктура при наличии мышечной спастичности и болевых синдромов;
  • занятия с логопедом (при необходимости коррекции нарушений речи);
  • психокоррекционная работа психолога при наличии эмоциональных, дисфорических или депрессивных расстройств.

У детей

Чаще всего отмечается блокада внутри желудочковой системы и представляет собой несообщающуюся гидроцефалию. Это обычно вызвано сужением сильвиева водопровода либо недоразвитием отверстий Мажанди и Люшки. Как генерализованное нарушение развития нервной системы, оно может сочетаться с микро- или макрогирией, порэнцефалией, агенезией мозолистого тела, слиянием полушарий мозга, агенезией червя мозжечка, позвоночных расщелин, менингоцеле, энцефалоцеле, сирингомиелией, гидромиелией. Причиной сообщающейся гидроцефалии может быть процесс образования спаек в субарахноидальной области в основания мозга, перинатальные субарахноидальные или внутрижелудочковые кровоизлияния.

Синдром у детей может возникать в результате травматических повреждений клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой области при родовых травмах. Клинические проявления сводятся к нарушению кормления (рефлюксу и аспирации), эпизодам апноэ, стридору, нарушениям краниальной иннервации, судорожным приступам устойчивым к противосудорожным препаратам.

Синдром Арнольда Киари у плода

Патология Киари является врожденным остеоневропатией и формируется на этапе закладки и развития нервной трубки у плода, асинхронным формированием нервного ствола и костей черепной ямки.

Морфологические проявления данной патологии можно выявить во время проведения ультразвукового исследования, предопределить дальнейший прогноз. Чаще всего выявление патологии становится причиной для прерывания беременности.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *